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La perte auditive génétique





Il n’est pas rare de voir dans une même famille plusieurs personnes avec des difficultés auditives. D’ailleurs depuis le XVIème siècle les scientifiques émettent l’hypothèse qu’un facteur héréditaire peut jouer sur l’audition.

En 1621, le médecin du pape fait l’observation que des parents sourds donnaient souvent naissance à des enfants sourds. Et à ce même période un noble espagnol publie la première méthode d’éducation pour enfants sourds.

Ensuite en 1814, le chercheur en génétique J Adams distingue pour la première fois des maladies héréditaires (à caractères dominantes et récessives). Aussi, J Adams explique que les surdités génétiques dominantes sont très rares de l’ordre de 5%.

Plus tard au XIXème siècle un otologiste, Mr Wilde explique qu’il existe des surdités liées à des consanguinités et d’autres à causes de mutations du chromosome X.

Suite à élaboration de trois études statistique, en 1865 les travaux de Mendel expliquent avec précision les notions de surdité à caractères dominant et récessif. Et en 1883, le scientifique Roux identifie les chromosomes responsables de ces surdités génétiques.

Par la suite en 1878 est inventé l’audiomètre, outil qui permet la mesure de l’audition. Et l’appareillage auditif nait en 1876 suite l’arrivée du téléphone.



La surdité et la génétique





La structure moléculaire de l’ADN est découverte en 1953 par Watson et Crick. Ensuite en 1960 le mécanisme de la « transcription » est étudié par les chercheurs.

Les anomalies génétiques peuvent donner naissances à des surdités de transmission généralement dues à des malformations de l’oreille. La transmission du son jusqu’à l’oreille interne est altérée et l’audition est affectée.

Dans ces cas des anomalies du pavillon, des atrésies du conduit auditif ou des malformations des osselets de l’oreille moyenne peuvent être présents. Aussi dans certains cas, une surdité d’origine génétique peut avoir un impact sur la transmission et la perception sonore.

D’autre part des anomalies génétiques peuvent avoir une influence sur le développement de l’oreille interne et des cellules auditives, on parle alors de surdité de perception génétique.

Ainsi, l’aplasie totale est une absence de l’oreille interne. Celle-ci est du à un arrêt du développement de l’oreille avant le 25ème jour de vie. Et dans ce cas l’oreille externe et moyenne restent souvent normales.

Ensuite, l’aplasie partielle correspond à une limite du développement de l’oreille interne.

D’ailleurs la mutation de connexine 26 est bien connue des médecins. Il s’agit d’une surdité d’origine génétique liée à la mutation d’un gène en particulier. Cette mutation est récessive est nécessite donc une transmission par les deux parents.

Enfin certaines pathologies d’origines génétiques ne touchent pas que les oreilles.

Même si la science a fait beaucoup de progrès concernant l’étude du génome humain, de nombreuses données sont encore à l’étude. Aussi, certains mécanismes de l’oreille interne interne restent à découvrir.

Enfin en cas de doute sur la présence d’une surdité, vous pouvez réaliser gratuitement un bilan auditif dans votre laboratoire auditif Meilleur Audio. Pour prendre rendez-vous avec notre audioprothésiste diplômé contactez nous au 01.87.37.49.94.


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