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L’otospongiose, une surdité chez les 20 à 40 ans

L’otospongiose est une pathologie fréquente qui touche l’oreille et plus particulièrement le métabolisme osseux. Affectant environ 3 personnes sur 1000 en France, cette pathologie est souvent sous estimée. De plus, l’otospongiose se traduit par une perte légère de l’audition initialement et peut fortement s’aggraver avec le temps. En revanche, cette atteinte auditive est difficile à dépister en raison de son caractère progressif. Aussi, elle touche deux fois plus de femmes que d’hommes tous âgés de 20 à 40 ans. L’explication relève de la présence d’hormones féminines qui représentent un facteur de risque dans le développement de la maladie. Et cette perte d’audition le plus souvent bilatérale, s’accentue suite à une grossesse.

D’autre part, l’otospongiose peut produire la sensation d’acouphènes (bourdonnements, sifflements) et de vertiges. Cependant, 60% des cas ressentent des acouphènes contre 10% des sujets qui souffrent de vertiges.

Enfin, l’otospongiose est présente chez 50% des cas dont les antécédents familiaux ont développés cette pathologie. Alors ce facteur héréditaire s’explique par la transmission du gène « malade » au cours des générations. Néanmoins, certains facteurs extérieurs peuvent intervenir dans la genèse de l’otospongiose : origine virale, auto immune, ou encore géographique.

Définition de l’otospongiose

L’oreille humaine est constituées de trois osselets : le marteau, l’enclume et l’étrier. Aussi appelée otosclérose, l’otospongiose touche l’os appelé « étrier ». En effet, il s’agit d’une maladie héréditaire qui se traduit par un durcissement de la platine de l’étrier. De plus, parmi les trois osselets de l’oreille, l’étrier est le plus petit osselet responsable de transmettre le son à l’oreille interne par la fenêtre ovale. Ainsi, ce phénomène crée des foyers dits « otospongieux » altérant la transmission du son. Heureusement, les os du corps se renouvellent naturellement dans le temps. Or, ce renouvellement osseux peut se faire anormalement et produire un osselet de mauvaise qualité. Alors, c’est cette déficience dans le renouvellement de l’os de l’oreille qui créer l’otospongiose.

Symptômes de l’otospongiose

L’otospongiose affecte le plus souvent les deux oreilles en même temps. Mais il arrive que les symptômes évoluent plus rapidement sur l’un des deux côtés. D’une part, le symptôme maître de l’otospongiose est la surdité. En effet, dans la majorité des cas, la surdité est la première manifestation de la pathologie. Aussi, l’otospongiose est unilatérale ou bilatérale (75%) mais surtout asymétrique. Et la perte auditive liée à cette pathologie est acquise progressivement. Cependant, on peut observer des aggravations rapides en particulier lors d’une grossesse.

D’autre part, l’existence d’acouphènes est fréquemment rencontrée suite à l’apparition d’une otospongiose. En effet, ils sont présents lors du diagnostic initial dans plus de 30% des cas. Aussi, lors d’une chirurgie, les acouphènes sont retrouvés dans 70% des cas. Cependant, moins de la moitié de ces cas considèrent ces acouphènes comme gênants. De plus, l’otospongiose peut parfois provoquer la sensation de vertige. Néanmoins, ce symptôme reste peu fréquent (10 à 20% des cas).

Diagnostique d’une otospongiose

Plusieurs méthodes permettent de diagnostiquer une otospongiose. Tout d’abord, l’audiométrie est la première étape avec laquelle le médecin peut déceler la présence de la pathologie. En effet, dans le cas d’une otospongiose, il s’agit principalement d’une atteinte de l’oreille moyenne. Alors, l’étrier dans l’oreille moyenne est bloqué et cela engendre généralement une surdité de transmission. Cependant, l’audiométrie comporte 2 tests fondamentaux : le test aérien et le test osseux. Et c’est ce test osseux qui permet d’étudier le fonctionnement de l’oreille interne. Ainsi, la courbe de conduction osseuse peut être relativement normale ou présenter une petite encoche sur la fréquence de 1000 ou 2000Hz : « encoche de Carhart ».

D’autre part, le médecin peut réaliser un test complémentaire : une tympanométrie avec réflexe stapédien. En effet, quand l’oreille perçoit un son trop fort, le réflexe stapédien se déclenche automatiquement pour protéger l’oreille. Mais à cause du blocage de l’étrier, le réflexe stapédien est absent dans le cas d’otospongioses confirmées. Et la mobilité des osselets est limitée. Néanmoins, l’absence de ce réflexe n’est pas due à l’otospongiose. Mais elle constitue un argument fondamental dans la découverte de cette pathologie.

Enfin, le dernier test réalisable est un scanner des rochers. Grâce à l’imagerie médicale, il est possible de visualiser précisément toutes les parties du corps. Alors, cet examen radiologique offre la possibilité de confirmer le diagnostic d’une otospongiose et ce dans 90% des cas. Pour cela, le scanner visualise des foyers d’ossification anormale au niveau de l’étrier mais aussi au niveau de l’oreille interne. De plus, le scanner des rochers aide à l’évaluation du stade de la maladie afin de trouver la solution adéquate. Et le scanner est obligatoire dans l’évaluation de l’otospongiose car c’est le seul qui en confirme réellement la présence.  

L’otospongiose en détail

L’otospongiose évolue en 4 stades dits « audiométriques ». En effet, ces stades permettent au médecin de situer l’évolution de la maladie afin de la prendre en main adéquatement. Bien que le diagnostic de l’otospongiose soit facile à retenir, les patients ne consultent généralement qu’à un stade 2 ou 3. Tout d’abord, le stade 1 où la surdité est entièrement transmissionnelle avec une éventuelle encoche de Carhart. Aussi, la courbe osseuse remonte sur les fréquences aigues. Puis, au stade 2, on parle de pré labyrinthisation, où la surdité devient mixte. Alors, la courbe aérienne de l’audiogramme s’abaisse à 40 dB et la courbe osseuse ne se relève plus après 2000 Hz. Ensuite vient le stade 3 où l’atteinte labyrinthique est confirmée. Dans ce cas, la courbe aérienne baisse fortement sur les aigues et la courbe osseuse chute de 30 dB. Enfin, le dernier stade, stade 4, laisse place à une atrophie labyrinthique. En effet, il s’agit d’un déficit en conduction osseuse supérieur à 40 dB à 1000 Hz. Alors, la courbe dérive rapidement et cela aboutit à une baisse radicale des aigues aux alentours de 4000 Hz.

Solutions concernant l’otospongiose

De nos jours, 3 types de traitements sont mis en places pour guérir une otospongiose ou en alléger les symptômes.

Premièrement, le fluorure de sodium est souvent prescrit dans certaines formes cliniques ou évolutives afin d’éviter l’évolution de la maladie.

D’autre part, la chirurgie est un bon traitement conçu pour remédier à cette pathologie. Et l’intervention chirurgicale à pour but d’améliorer l’audition du patient. En effet, cette intervention  se réalise sous anesthésie générale par voie du conduit auditif et surtout sans cicatrice apparente. D’une part, la chirurgie est indiquée dans le cadre d’une surdité gênante mais aussi lorsque qu’elle est directement liée à l’ankylose de l’étrier (où l’os se forme anormalement). En effet, la chirurgie consiste à extraire l’étrier ankylosé et une partie de la platine pour le remplacer par une prothèse accouplée à l’enclume : un « piston ». Et cela permet de rétablir une stabilité dans la transmission des sons jusqu’aux liquides de l’oreille. Cependant, l’intervention chirurgicale ne peut être suggérée pour des patients présentant une surdité totale ou une surdité de perception avec vertiges associés. Aussi, les résultats sont la plupart du temps très satisfaisants, mais il existe une infime partie de risque d’échec ou de surdité de perception post-opératoire (perte totale de l’audition).

D’autre part, il est indispensable de recevoir des soins et de suivre les précautions post-opératoires. En effet, le patient garde un pansement auriculaire et des mèches dans le conduit durant 7 jours. A cela s’ajoute, un traitement antalgique et des gouttes antibiotiques dans l’oreille pendant 3 semaines après suppression du pansement. Puis, il est fortement déconseillé de faire des efforts intenses pendant environ 1 mois. Enfin, le patient doit réaliser impérativement un bilan auditif post-opération, et le plus souvent 2 mois après.  Et dans 90% des cas de surdité de transmission, on trouve une nette amélioration dès 2 mois après l’opération. Toutefois, le patient reste toujours porteur de la maladie car celle-ci est évolutive. Alors, si avant l’opération il existe une surdité de perception (en plus de la surdité de transmission), celle-ci n’est pas guérit car la chirurgie ne le permet pas. Cependant, elle peut se stabiliser avec le temps.

Enfin, la prescription d’un appareillage auditif peut également être bénéfique pour le patient. En effet, ce traitement est notamment une alternative à la chirurgie. Aussi, comme la surdité est progressive, des appareils auditifs puissants peuvent être prescrit avec le temps. Alors, jusqu’au stade 3 de la maladie, un appareillage auditif peut suffire car cette solution n’est pas gênante pour l’oreille. En revanche, si l’otospongiose se trouve à un stade plus avancer la chirurgie peut être recommandée.

Précautions à avoir sur l’otospongiose

D’une part, il est fortement préconisé au patient de protéger ses oreilles dans tout environnement bruyant afin d’éviter d’utiliser des aides auditives trop tôt. Aussi, des traitements médicaux aident au freinage de l’otospongiose. D’autre part, chez la femme enceinte qui présente une otospongiose évolutive, la prise de la pilule est fortement déconseillée. En effet, la pathologie peut connaitre un choc brutal avec une brusque atteinte à l’audition. Enfin, la prise de médicaments ototoxiques est généralement contre-indiquée : aminosides, quinine, aspirine à forte dose… Et celle ci peut avoir un effet néfaste sur la guérison de l’otospongiose.

Ainsi, l’appareillage auditif est la solution la plus favorisée par les patients atteints d’otospongiose. Avec un équipement auditif il est possible de réentendre correctement sans traumatiser l’oreille. De plus les nouvelles solutions auditives offrent un confort d’écoute inégalable. Pour essayer sans engagement un équipement auditif, vous pouvez contacter l’un de nos audioprothésistes au 01.87.37.49.94 ou via notre formulaire de contact.

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